به گزارش بنیان به نقل از news-medical,net، بیماری فیبروز ایدیوپاتیک یک بیماری ریوی مزمن شدید است که در آن رشد سریع بافت فیبروز منجر به ایجاد مشکلات تنفسی شدیدی برای فرد می شود و میزان مرگ و میر به دلیل این بیماری نیز زیاد است.

سیگنالینگ شدید فاکتور رشد TGF-β نقش مهمی را در این بیماری ایفا می کند و بیان بالای این فاکتور در مدل های ازمایشگاهی این بیماری و افراد مبتلا به این بیماری ثبت شده است. با این حال، علاوه بر اثرات پیش فیبروزی، TGF-β برای برخی دیگر از جنبه های سایر سیستم ها مانند پاسخ دهی ایمنی مناسب ضروری است. بنابراین بلوک کردن کامل این مسیر برای درمان گزینه ای مناسب به نظر نمی رسد. مسیر TGF-β، مسیر بسیار پیچیده ای به نظر می رسد که در تکثیر سلول های بنیادی مزانشیمی نقش دارد و موجب سرکوب تومور نیز می شود. در این مطالعه محققین قصد داشتند راهی را پیدا کنند که به موجب آن سلول های خاصی که منجر به فیبروز می شود را بدون اثر گذاشتن روی سایر سلول ها هدف قرار دهند. با استفاده از یک مدل موشی ترانس ژن منحصربفرد، محققین توانستند سیگنالینگ TGF-β را در سلول های مزانشیمی ریوی بالغ و در مراحلی از فیبروز ریوی دستکاری کنند. آن ها نشان دادند که پیشرفت فیبروز به وسیله TGF-β، مستقل از فرایندهای التهابی طی شروع فیبروز است. هم چنین آن ها یک ژن به نام P4HA3 را در فرودست شناسایی کردند که برای افزایش رسوب کلاژن در بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک مهم است. این ژن ترکیبی به نام پرولیل 4- هیدروکسیلاز را کد می کند که آنزیمی است که در سنتز کلاژن نقش دارد. نشان داده شده است که مهار این آنزیم، تولید کلاژن تحریک شده به وسیله TGF-β را در فیبروبلاست های کشت داده شده و مدل های موشی فیبروز ریوی کاهش می دهد. این اطلاعات نشان می دهد که بیان افزایش یافته پرولیل هیدروکسیلاز کلاژن یکی از مهمترین مکانیسم ها دخیل در تکثیر بافت فیبروزی است که به وسیله TGF-β وساطت می شود. مهار این آنزیم می تواند درمانی امیدوارکننده برای ممانعت از تولید کلاژن و رسوب آن در بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک باشد.

پایان مطلب/